問題 81

クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease)に関する次の記述のうち、適切なものを１つ選びなさい。

［第33回（2021年）認知症の理解］

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1

有病率は1万人に1人である。
2

プリオン病である。
3

認知症（dementia)の症状は暖やかに進行する場合が多い。
4

致死率は低い。
5

不随意運動は伴わない。

正解は 2

プリオン病である。

1不正解

有病率は1万人に1人である。

有病率は100万人に１人なので不正解。

2正解

プリオン病である。

クロイツフェルト・ヤコブ病はプリオン病の一種であるので正解。

3不正解

認知症（dementia)の症状は暖やかに進行する場合が多い。

クロイツフェルト・ヤコブ病では認知症の症状が急速に進行するため不正解。

4不正解

致死率は低い。

致死率は高いため不正解。

5不正解

不随意運動は伴わない。

ハンチントン病様運動などの不随意運動を伴うため不正解。

ポイント解説

クロイツフェルト・ヤコブ病はプリオン病の一種で、発症することで脳の神経細胞に障害が生じる致死率の高い病気です。発症後は脳がスポンジ状になっていき、病状の進行速度が速いために短期間で寝たきりとなり、１・２年で死亡するケースが多く見受けられます。日本では年間で人口100万人に１人の割合で発生しており、ハチントン病様運動という不随意運動を伴う点もこの病気の大きな特徴です。